Gli schwannomi sono dei comuni tumori benigni neurogenici delle guaine dei nervi periferici che originano dalle cellule di Schwann di derivazione dalla cresta neurale¹. Questi tumori possono insorgere in ogni parte del corpo e sono di solito localizzati all’interno della teca cranica, nel collo e nella superficie flessorie delle estremità, mentre nel pene è una sede molto rara^2,3. Questi tumori sono generalmente solitari e a lenta crescita. Gli schwannomi maligni possono essere spesso associati alla neurofibromatosi di tipo II^3,5. Da una analisi della lettura Inglese, è emerso che solo 28 casi di neuroma del pene sono stati descritti^{6,7,8,9,10,11}.

La maggior parte degli schwannomi descritti erano lesioni singole, benigne e unifocali, mentre i tumori maligni erano presenti solo nel 30% dei casi. La multifocalità non è in correlazione con la malignità. Lo schwannoma maligno è spesso associato alla neurofibromatosi di tipo II; in una review pubblicata da Catedra Garzia e al¹², tutti i neurinomi maligni erano strettamente associati alla malattia di Von Recklingousen. La lesione che noi abbiamo osservato, originava dal versante destro della base del pene, racchiusa nella tonaca albuginea e derivava apparentemente dalle fibre dei nervi minori; al contrario, nella maggior parte dei casi precedentemente descritti, i neurinomi originavano dalla superficie dorsale del pene dove sono presenti i nervi dorsali del pene^{6,7,8,9,10,11}.

Il nostro caso è inoltre singolare perché la maggior parte dei neurinomi del pene descritti nella letteratura erano localizzati in sedi distali nel pene. I sintomi clinici dipendono dalla localizzazione e dal volume della lesione; le lesioni possono provocare diversi sintomi secondari quali disuria, dolore, ritardo nello svuotamento della vescica o una ritenzione urinaria. Istologicamente gli schwannomi benigni presentano due differenti pattern di crescita variamente commisti: cosiddette aree di Antoni A e B. Le aree Antoni A sono composte da cellule fusate compatte, con nuclei disposti a palizzata; mentre la aree Antoni B sono zone con una struttura lassa ed edematosa, più povera di cellule e con uno stroma mixoide^5,11.

I due pattern cellulari possono essere trovati all’interno di uno stesso tumore. La nostra lesione aveva solo aree Antoni B. Speciali tecniche di colorazione possono essere applicate per confermare la diagnosi istologica. Le cellule tumorali esprimono la proteina S-100 che è essenziale per definire questo tumore che è negativo per enolasi neuron-specifica e agli altri marcatori per neurofilamenti; la proteina S-100 può essere espressa dai tumori che derivano dalle cellule di Schwann¹³.

Gli schwannomi sono infatti differenziati da altre neoplasie a cellule fusate come il fibrosarcoma, il neurofibroma e il leiomioma con l’impiego dell’immunoistochimica e della microscopia elettronica. Il trattamento di elezione è una completa exeresi chirurgica.

Un regolare follow-up è inoltre raccomandato, nonostante una recidiva sia infrequente⁹. Il nostro paziente sta bene e non ha presentato segni di recidiva dopo 6 mesi dall’exeresi completa.